2. Щитовидная
1. Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз (гипертиреоз) –этоклинический синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов (ТГ)в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани
Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь Грейвса/Базедова) относится к системным аутоиммунным заболеваниям, развивающимся вследствие выработки антител к определенным антигенам, чаще всего к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), тиреопероксидазе (ТПО) и тиреоглобулину (ТГ).
Патогенез
Патогенез проявлений:
- тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен
- повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции
- увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин
- быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность).
Классификация
1) Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов ЩЖ:
- болезнь Грейвса (БГ);
- токсическая аденома (ТА);
- йод-индуцированный гипертиреоз;
- гипертиреоидная фаза аутоиммунного тиреоидита (АИТ);
- ТТГ - обусловленный гипертиреоз. − ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза; − синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тиреоидным гормонам).
- трофобластический гипертиреоз.
2) Гипертиреоз, обусловленный продукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ:
- метастазы рака ЩЖ, продуцирующего тиреоидные гормоны;
- хоринонэпителиома.
3) Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов ЩЖ:
- медикаментозный тиреотоксикоз (передозировка препаратов гормонов ЩЖ);
- тиреотоксикоз, как стадия подострого тиреоидита де Кервена, послеродовый тиреоидит.
4) По размерам зоба
- Степень 0: Зоба нет. Пальпаторно размеры каждой доли не превышают размеров дистальной фаланги большого пальца исследуемого
- Степень I: Размеры зоба больше дистальной фаланги большого пальца исследуемого, зоб пальпируется, но не виден
- Степень II: Зоб пальпируется и виден на глаз
5) По патогенезу:
- Болезнь Грейвса / Аутоиммунный тиреоидит (хаситоксикоз): Тиреостимулирующие антитела
- Тиреотоксическая аденома ЩЖ (Автономная секреция тиреоидных гормонов)
- ТТГ-секретирующая аденома гипофиза (Автономная секреция ТТГ)
- Йод-индуцированный тиреотоксикоз (Избыток йода)
- Подострый тиреоидит де Кервена (Негнойное воспаление, деструкция фолликулов и пассивное поступление тироидных гормонов в кровь (каллоидоррагия) вследствие перенесенной инфекции)
- Медикаментозный тиреотоксикоз (Передозировка тиреоидных препаратов)
- Т4 и Т3-секретирующая тератома яичника (Автономная секреция тиреоидных гормонов опухолевыми клетками)
- Опухоли, секретирующие ХГЧ (ТТГ-подобное действие ХГЧ)
- Мутации ТТГ-рецептора (Автономная секреция тиреоидных гормонов тиреоцитами)
- Синдром резистентности к гормонам ЩЖ (Стимулирующее влияние ТТГ на тиреоциты в связи с отсутствием «обратной» связи)
- Синдром Мак Кьюна-Олбрайта-Брйцева (Автономная секреция тиреоидных гормонов тиреоцитами). Триада проявлений:
- преждевременное половое созревание
- полиоссальная форма фиброзной дисплазии костей
- множественные кофейные пятна на кожном покрове
Этиология
Диагностика
Жалобы на:
- нервозность;
- потливость;
- сердцебиение;
- повышенную утомляемость;
- повышенный аппетит и, несмотря на это, похудание;
- общую слабость;
- эмоциональную лабильность;
- одышку;
- нарушение сна, иногда бессонницу;
- плохую переносимость повышенной температуры окружающей среды;
- диарею;
- дискомфорт со стороны глаз - неприятные ощущения в области глазных яблок, дрожь век;
- нарушения менструального цикла.
В анамнезе:
- наличие родственников, страдающих заболеваниями щитовидной железы;
- частые острые респираторные заболевания;
- локальные инфекционные процессы (хронический тонзиллит).
Клиника
- увеличение размеров ЩЖ;
- нарушения сердечной деятельности (тахикардия, громкие тоны сердца, иногда систолический шум на верхушке, повышение систолического и снижение диастолического артериального давления, приступы мерцательной аритмии);
- нарушения нервной системы (тремор пальцев рук, языка, всего туловища, потливость, раздражительность, чувство беспокойства и страха, гиперрефлексия);
- нарушения обмена веществ (непереносимость жары, потеря веса, повышенный аппетит, жажда, ускорение роста);
- нарушения ЖКТ (жидкий стул, боли в животе, усиленная перистальтика);
- глазные симптомы (широкое раскрытие глазных щелей, экзофтальм, испуганный или настороженный взгляд, нечеткость зрения, двоение, отставание верхнего века при взгляде вниз и нижнего - при взгляде вверх).
Лабораторные
В скобках указаны нормы
- ТТГ (0,3 - 4,2 мкМЕ/мл): Снижен - менее 0,1мМЕд/л
- Свободный Т4 (66 - 181 нмоль/л): Повышен
- Свободный Т3 (1,2 - 3,1 нмоль/л): Повышен
- АТ к ТПО, АТ к ТГ: Повышены
- АТ к рецептору ТТГ: Повышены
- СОЭ: Повышен при подостром тиреоидите де Кервена
- Хорионический гонадотропин (у не беременных менее 5 МЕ/л в норме): Повышен при хориокарциноме
Инструментальные
- Сцинтиграфия ЩЖ
- УЗИ
- Рентген, КТ, МРТ, Биопсия узлов ЩЖ (при наличии)
- ЭКГ
- Рентген ОГК
Диф диагноз
- Болезнь Грейвса - Диффузные изменения на сцинтиграмме, повышенный уровень АТ к ТПО, наличие ЭОП и претибиальной микседемы
- Многоузловой токсический зоб - Гетерогенность сцинтиграфической картины
- Автономные «горячие» узлы - «Горячий» очаг на сканограмме
- Подострый тиреоидит де Кервена - ЩЖ не визуализируется на сканограмме, повышенные уровни СОЭ и тиреоглобулина, болевой синдром
- Ятрогенный тиреотоксикоз, Амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз - Прием интерферона, препаратов лития, или лекарственных средств, содержащих большое количество йода (амиодарон) в анамнезе
- ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза - Увеличение уровня ТТГ, отсутствие реакции ТТГ на стимуляцию тиролиберином
- Хориокарцинома - Повышение уровня хорионического гонадотропина человека
- Метастазы рака ЩЖ - В большинстве случаев была предшествующая тиреоидэктомия
- Субклинический тиреотоксикоз - Захват йода ЩЖ может быть нормальным
- Рецидив тиреотоксикоза - После лечения БГ
- Struma ovarii - тератома яичника, содержащая ткань щитовидной железы, сопровождающаяся гипертиреозом повышенный захват радиофармпрепарата в области малого таза при сканировании всего тела
Лечение
Немедикаментозное
- диета с ограничением йода, кофеина
- режим отдыха
- отказ от курения, снижение массы тела
Медикаментозное
- тиамазол (в суточной дозе 20-40 мг)
- β–адреноблокаторы: пропранолол (10-40мг 3-4 раза/день), атенолол (25-100мг 1-2 раза/день)
- Терапия радиоактивным йодом I131, показания:
- послеоперационный рецидив тиреотоксикоза;
- рецидивирующее течение тиреотоксикоза на фоне лечения тиреостатиками;
- непереносимость тиреостатиков
- При эндокринной офтальмопатии и симптомов надпочечниковой недостаточности кортикостероиды: преднизолон 10-15 мг или гидрокортизон 50-75 мг внутримышечно
Хирургическое
- Тиреоидэктомия
Осложнения
- расстройства ССС
- надпочечниковая недостаточность
- кахексия
- нарушение зрения
- другие системные проявления
Тиреотоксический криз (ТК) – редкое заболевание, характеризующееся мультисистемным поражением и смертностью в 8%-25% случаев. Диагностические критерии ТК - унифицированные критерии диагностики (шкала BWPS):
Прогноз
Благоприятный при своевременности и адекватной терапии
2. Гипотиреоз
Патогенез
Классификация
Клиническая:
- Первичный:
- Тиреоидит Хашимото:
- Радиойодтерапия по поводу болезни Грейвса.
- Субтотальная тиреоидэктомия по поводу болезни Грейвса, узлового зоба или рака щитовидной железы.
- Потребление избыточных количеств йодида (водоросли, рентгенконтрастные вещества).
- Подострый тиреоидит (обычно транзиторный).
- Дефицит йодида.
- Врожденные дефекты синтеза тиреоидных гормонов.
- Лекарственные вещества (литий, интерферон-альфа, амиодарон).
- Вторичный:
- Гипопитуитаризм вследствие аденом гипофиза, удаления или разрушения гипофиза.
- Третичный:
- Дисфункция гипоталамуса (редко).
- Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам
По степени тяжести:
- Субклинический. ТТГ – повышен, св.Т4 – в норме или снижен. Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы
- Манифестный. ТТГ – повышен, св.Т4 – снижен. Присутствуют характерные симптомы гипотиреоза
- Осложненный (тяжелый). ТТГ – повышен, св.Т4 – снижен. Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: «полисерозит», сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и др.
Этиология
Диагностика
Жалобы:
- слабость;
- зябкость;
- вялость;
- сонливость; · - беспричинная» прибавка массы тела;
- парестезии;
- запоры;
- выпадение волос;
- нарушение менструального цикла (часто меноррагия) и репродуктивной функции;
- судороги.
Клиника
Избыточная масса,
плотные отеки локальные или общие вплоть доанасарки (в тяжелых случаях - гидроторакс, гидроперикард, асцит),
снижение тембра голоса,
сухая и холодная кожа,
ломкие волосы,
черты лица укрупнены,
периорбитальные отеки,
сужение глазных щелей,
язык с отпечатками зубов.
Другие системы
ЦНС: Хроническая усталость, сонливость, апатия, депрессия или «микседематозный психоз», заторможенность,замедление движений и речи, дизартрия, неспособность концентрировать внимание, снижение памяти и слуха,гипо- или амимия.
Сердечно-сосудистая система: расширение границ сердца в поперечнике, снижение сократимости миокарда, брадикардия, диастолическая артериальная гипертензия, увеличение общее периферического сопротивления, снижение минутного объема сердца.
Легкие: Медленное поверхностное дыхание, нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.
ЖКТ: Замедление перистальтики, запоры, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.
Почки: Снижение СКФ, задержка жидкости, возможна водная интоксикация.
Нервно-мышечные нарушения: Болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.
Репродуктивная система: Нарушение секреции ЛГ, ФСГ, у женщин ановуляция и бесплодие, меноррагии.
Лабораторные
- ТТГ (0,3 - 4,2 мкМЕ/мл): Повышен при первичном, снижен при вторичном/третичном
- Свободный Т4 (66 - 181 нмоль/л): Снижен
- Свободный Т3 (1,2 - 3,1 нмоль/л): Снижен
- Антитела к тиреопероксидазе или тиреоглобулину (повышены при тиреоидите Хашимото)
Инструментальные
- УЗИ щитовидной железы: нередко – уменьшение объема органа, возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
- ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
- Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде, возможен гидроперикард;
- МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
- ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.
Диф диагноз
- Нефротический синдром
- Акромегалия
Лечение
Немедикаментозное
(нет)
Медикаментозное
Основное лекарственное средство – левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл. Стартовая доза при манифестном гипотиреозе:
- у пациентов до 60 лет – 1,6-1,8 мкг/кг;
- у пациентов с сопутствующими заболеваниями ССС и старше 60 лет - 12,5-25 мкг с последующим увеличением на 12,5-25 мкг каждые 6-8 нед. Принимать утром натощак не позже, чем за 30 мин до приема пищи. После приема тиреоидных гормонов в течение 4 часов избегать приема антацидов, препаратов железа и кальция.
Осложнения
- кретинизм,
- сердечная недостаточность,
- выпот в серозные полости,
- вторичная аденома гипофиза
Микседематозная кома:
- прогрессирующее угнетение ЦНС,
- гиповентиляция лёгких в сочетании с гиперкапнией,
- брадикардия,
- артериальная гипотония,
- гипонатриемия, гипогликемия,
- снижение диуреза,
- динамическая непроходимость кишечника,
- скопление жидкости в плевральной, перикардиальной и брюшной полостях, гиперволемия,
- слизистые отёки лица и конечностей — микседема
Прогноз
До микседематозной комы прогноз благоприятный. При развитии комы - крайне неблагоприятный. Смертность составляет от 30 до 60%.