Перейти к основному содержимому

5. Бронхоэктазия

Протокол МЗ РК (педиатрия), 2014

Презентация | Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазии) - необратимые локальные расширения бронхов, в результате деструкции и нарушении нервно-мышечного тонуса их стенок

Патогенез​

  1. Развитие бронхоэктазий:
  • обтурационный ателектаз (сдавление бронхов прикорневыми лимфоузлами в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхаденита);
  • снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом и т.д.);
  • развитие и прогрессирование воспалительного процесса ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.
  1. Инфицирование бронхоэктазов за счет:
  • нарушения откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;
  • нарушения функции системы местной бронхопульмональной защиты и иммунитета.

Нагноительный процесс в бронхах способствует дальнейшему расширению бронхов

Патоморфология​

  1. Расширение бронхов цилиндрической или мешотчатой формы
  2. Хроническое гнойное воспаление в стенке расширенных бронхов с выраженным перибронхиальным склерозом
  3. Атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпителия в многорядный или многослойный плоский, местами замещение эпителия грануляционной тканью
  4. Перестройка сосудистой сети бронхов и легких (раскрытие резервных капилляров, формирование артериовенозных анастомозов, гипертрофия мышечного слоя бронхиальных артерий и их расширение, формирование в стенках вен миоэластоза, миоэластофиброза, эластофиброза).
  5. Изменения легочной ткани в виде ателектаза, пневмофиброза, эмфиземы.

Атрофический бронхоэктаз – бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха.

Гипертрофический бронхоэктаз – бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха с увеличением их толщины.

Классификация​

  1. Этиопатогенетическая классификация (Thurbeck W.M., Iseman M.D.):
  • постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей);
  • обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей);
  • ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения);
  • аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры);
  • генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга);
  • врожденные аномалии – дисплазии (агенезии, гипоплазии,секвестрации, шунты, карликовость);
  • первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов);
  • дефицит или аномалии α1-антитрипсина;
  • хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз);
  • идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит);
  • другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез/микоз, ВИЧ-инфекция/СПИД, «синдром желтых ногтей», радиационное повреждение).
  1. По распространенности:
  • локализованные (односторонне поражение);
  • диффузные (двустороннее поражение).
  1. По форме:
  • цилиндрические;
  • веретенообразные;
  • мешотчатые,
  • кистоподобные;
  • смешанные.
  1. По наличию ателектаза легкого:
  • без ателектаза;
  • с ателектазом.
  1. Стадии заболевания:
  • I (начальная);
  • II (нагноения бронхоэктазов);
  • III (деструкции).
  1. По клиническому течению:
  • фаза обострения;
  • фаза ремиссии.
  1. По форме течения:
  • интермиттирующее течение;
  • осложненное течение (легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, эмпиема плевры, абсцесс легкого, цирроз легкого, сепсис, язва желудка и ДПК, амилоидоз).

Этиология​

  1. Врожденные, генетические (в сочетании с другими пороками развития):

    Синдромы
    • Синдром Зиверта-Картагенера – бронхоэктазы в сочетании с обратным расположением внутренних органов и пансинуситом;
    • Синдром Турпина-Коста - бронхоэктазы в сочетании с эктазией пищевода, пищеводно-трахеальной фистулой и позвоночно-реберными пороками развития)
    • Болезнь Дунканов (прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность NK-клеток)
    • Синдром дискинезии ресничек
    • Синдром Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляция вследствие отсутствия бронхиального хряща)
    • Синдром Швахмана-Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы)
    • Муковисцидоз
    • Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия)
    • Аплазия части легкого
    • Синдром Марфана
    • Синдром Черногубова-Элерса-Данло
    • Синдром Янга (идиопатическая обструктивная азооспермия, синуситы, бронхоэктазы)
    • Первичные иммунодефициты

  2. Приобретенные, постинфекционные. Наибольшее значение имеют стафилококки, стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция, аспергиллез

Предрасполагающие факторы: перенесенная корь, коклюш, пневмония, бронхит, синуит, туберкулез, травма, аспирация.

Диагностика​

Анамнез на хронические, с обострениями инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), семейный анамнез со сведениями о факторах риска.

Осмотр. Отставание в физическом и половом развитии (у детей), гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание, изменение концевых фаланг в виде барабанных палочек, а ногтей в виде часовых стекол, цианоз, отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, «бочкообразный» вид грудной клетки (при эмфиземе).

Перкуссия. Притупление перкуторного звука в области поражения. При развитии эмфиземы – коробочный оттенок перкуторного звука.

Аускультация. Обострение: жесткое дыхание, множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов («скрип несмазанной телеги»). Ремиссия: исчезновение хрипов или их уменьшение.

Клиника​

  1. Кашель с выделением большого количество (более 100мл) гнойной мокроты, которая расслаивается на 2 слоя. Чаще в утренние часы.
  2. Кровохарканье и легочное кровотечение.
  3. Одышка экспираторного характера.
  4. Интоксикация: лихорадка,потливость, слабость, недомогание.
  5. Изменение формы пальцев ( барабанные палочки) и ногтей (в форме часовых стекол).
Течение (по стадиям)

Течение (по стадиям)​

  1. Начальная стадия. Обусловлена несформированными бронхоэктазамии проявляется клиникой бронхита (непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой). Обострения с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При компьютерной томографии выявляются цилиндрически бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

  2. Стадия нагноения бронхоэктазов. Обусловлена появлением гноя в бронхах. В фазу обострения заболевания проявляется фактически клиникой острого легочного нагноения. 2 периода:

    • а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний;
    • б) заболевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатической болезни: постоянный кашель, с выделением гнойной мокроты до 200 мл/сут, нередко с кровохарканьем; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год; гнойная интоксикация; дыхательная недостаточность; в легких выслушивается множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов («скрип несмазанной телеги»); при компьютерной томографии обнаруживают распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения – фокусы пневмонии.

В ряде случаев имеется несоответствие физикальных и томографических данных. Выраженные физикальные изменения выявляются при далеко зашедших формах заболевания.

  1. Стадия деструкции. Связана с переходом нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. 2 периода:
    • а) тяжелое течение заболевания с выраженной гнойной интоксикацией:гнойная мокрота до 500-600 мл/сут; часто кровохарканье (у 10-30% больных) и легочные кровотечения (у 10% больных); частично обратимые нарушения функции печени и почек; при компьютерной томографии множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого;
    • б) те же проявления, к которым присоединяются тяжелые расстройства сердечной деятельности, дыхательная недостаточность, необратимые изменения печени и почек.

Инструментальные​

  • Общеклиническое и лабораторное исследования
  • Исследование функции внешнего дыхания
  • Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
  • Компьютерная томография (для уточнения)
  • Бронхография, бронхофиброскопия (нежелательна из за осложнений)
    • типичный симптом расширения дистальных бронхов (признак Суля): опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли)
    • можно взять биопсию

Рентген​

  • Усиленный с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, доходящий до периферических отделов легких, наличие ателектаза в нижних долях, средней доле, язычковых сегментах.
  • Ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов легких.
  • Тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле)
  • Уменьшение объема пораженных сегментов.
  • На начальных стадиях без изменений

Формулировка диагноза​

  1. Нозология: бронхоэктатическая болезнь
  2. Локализацию процессе (с указанием пораженных сегментов);
  3. Стадию процесса;
  4. Фазу течения (обострение или ремиссия);
  5. Осложнения.

Диф диагноз​

  • Хронический бронхит
  • Абсцесс легкого
  • Туберкулез легкого
  • Рак легкого
  • ХОБЛ (при выраженной деформации бронхов)

Лечение​

Немедикаментозное​

  • Общеукрепляющее лечение
  • Постуральный (позиционный) дренаж
  • Профилактика респираторных инфекций
  • Вакцинация
  • Дыхательные упражнения, массаж грудной клетки, вибромассаж и др.

Медикаментозное​

  • Антибактериальная терапия

    Полусинтетические пенициллины, цефалоспорины III-IV поколения, аминогликозиды, тетрациклины, фторхинолоны с эндобронхиальным, парентеральным путями введения. 14-21 день в периоды обострений. Амоксиклав 1500 мг/сутки Ампициллин + сульбактам Левофлоксацин 500 мг/сутки, Моксифлоксацин 400 мг/сутки Цефтриаксон 1-2 г/сутки

  • Муколитические средства внутрь и в ингаляциях (ацетилцистеин, амброксол, карбоцистеин)

Оперативное лечение​

Проводится только при ограниченной локализации бронхоэктаза и показано при наличии:

  • рецидивирующего кровохарканья;
  • легочного кровотечения;
  • пневмоторакса;
  • частых обострений заболевания и коротких ремиссиях (невозможность достигнуть стойкой ремиссии в течение 2-3 лет);
  • цирроза легкого с гнойным процессом в резко расширенных бронхах.

Другие​

  • Эндоскопические и трахеобронхильные санации

Осложнения​

  • Легочное сердце
  • Сердечная недостаточность
  • Дыхательная недостаточность
  • Амилоидоз почек
  • Миокардиодистро-фия

Прогноз​

Благоприятный, если нет врожденной этиологии.

Ссылки​

Презентация | Бронхоэктатическая болезнь, пороки легких - 51 слайдов

Презентация | Бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легких - 43 слайдов, есть видео на youtube

Последнее обновление