6. Идиопатический легочный фиброз
Презентация | Идиопатический легочный фиброз - коротко по теме
Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.
Синонимы:
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)
- Криптогенный фиброзирующий альвеолит
- Болезнь Хаммена-Рича и др.
Патогенез
(Неизвестен)
- Особый тип воспаления?
- Нарушение регенерации альвеолоцитов?
Классификация
ЛИП – лимфоидная ИП;
* - к неклассифицируемым ИИП относятся следующие случаи:
- 1) с недостаточными клиническими, рентгенологическими или гистологическими данными;
- 2) со значительным несоответствием между клиническими, рентгенологическими и гистологическими результатами, которые могут возникнуть при:
- а) ранее начатой терапии, которая привела к значительным гистологическим или рентгенологическим изменениям (например, при десквамативной интерстициальной пневмонии (ДИП) биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения;
- б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации ФТО/ЕРО (например, организующаяся пневмония (ОП) с неопределенным фиброзом);
- в) наличие на КТВР и/или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП
Этиология
(Неизвестна)
Диагностика
Жалобы, анамнез:
- постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышкаимеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;
- длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Физикальное обследование:
- изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;
- снижение массы тела;
- крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы «Velcro»).
Лабораторные
- Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ);
- ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов;
- РФ, ANA (у ≤ 20% пациентов);
- Исследование газов артериальной крови – признаки гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии;
- Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ;
- Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы.
Инструментальные
- Обзорная R-графия легкихв типичных случаях:
- диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента;
- двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой;
- уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени;
- возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
КТ (HRCT): компьютерная томография является обязательным для пациентов с предполагаемым ИЛФ.
КТ-ангиография легких с отображением артериальной и венозной фазы;
КТ-картина легких при ИЛФ:
- Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких
- Диффузные ретикулярные изменения
- «Сотовое» легкое с/без тракционных бронхоэктазов
- Отсутствие
- Очаговых диссеминаций
- Преобладание изменений в верхних и средних отделах
- Перибронховаскулярное распределение изменений
- Воздушные кисты вне кортикальных отделов
- Дополнительные признаки
- увеличение объема медиастинального жира;
- высокое расположение купола диафрагмы;
- расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии ФГДС;
- бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости.
ДЭхоКГ с определением РсрЛА
Спирометрия, Пульсокисметрия
Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT)
Биопсия
Формулировка диагноза
Диф диагноз
- Неспецифическая интерстициальная пневмония:
- Схож по: Клинически нарастающая одышка, сухой кашель. Снижение массы тела, изредка «пальцы Гиппократа»
- КТ: Преимущественно «матовое стекло», изредка «сотовое легкое»
- Биопсия:
- Признаки умеренной степени интерстициальное воспаление, гиперплазия пневмоцитов II типа в зонах воспаления.
- Гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза. Отсутствуют грубый фиброз, фокусы фибробластов.
- Хорошо поддается терапии СГКС
- Десквамативная интерстициальная пневмония
- Схож по: Поражает чаще курящих мужчин старше 40-50 лет. Проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем.
- КТ: Преобладание «матового стекла» преимущественно в нижних отделах, узелковая текстура «матового стекла». Возможны субплевральные участки «сотового легкого».
- Биопсия: Однородное поражение легочной паренхимы. Накопление альвеолярных макрофагов. Отсутствуют фибробластов, «сотовое легкое» чаще отсутствуют.
- СГКС Достаточно эффективна
- Лимфоидная интерстициальная пневмония:
- Схож по: Прогрессирующая одышка, кашель
- Биопсия: Диффузная интерстициальная инфильтрация легких Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами преимущественно в альвеолярных перегородках. Лимфоидная гиперплазия.
- Хорошо поддается терапии СГКС
- Саркоидоз
- Лангерхансоклеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз Х)
- Лимфангиолейомиоматоз
- Туберозный склероз
- Карциноматозный лимфангиит
- Эозинофильная пневмония
Лечение
Немедикаментозное
- Реабилитационные программы
- Кислородотерапия
- Вакцинация противогриппозными (1 раз в год) и антипневмококковыми (1 раз в 5 лет) вакцинами
Медикаментозное
- Нинтеданиб
- Пирфенидон
- Монотерапия ГКС
- Комбинация ГКС с азатиоприном, циклофосфамидом
- Антифиброзные ЛС
Хирургичесая
Трансплантация легких
Осложнения
- Легочное сердце
- ХСН
Ссылки
Презентация | Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - 31 слайдов