1. Острая ревматическая лихорадка. ХРБС

Протокол МЗ РК, 2016

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрѐстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии)

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки.

Патогенез

Бета-гемолитический стрептококк -> выработка антител -> антитела повреждают ткань клапанов сердца (перекрестная реакция), суставы

Классификация

Клинические формы:

• старая ревматическая лихорадка;
• повторная ревматическая лихорадка.

Особые случаи:

• Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин;
• «Поздний» кардит — растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин);
• Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неѐ).

Этиология

Бета-гемолитический стрептококк

Диагностика

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией.

Большие критерии:

• Кардит;
• Полиартрит;
• Хорея;
• Кольцевидная эритема;
• Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:

• Клинические: артралгия, лихорадка;
• Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ;
• Удлинение интервала Р—R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии;

Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСАБета-гемолитический стрептококк A-инфекцию:

1. Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-Аг.
2. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых Aт.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Клиника

Жалобы:

• повышение температуры тела чаще до субфебрильных цифр;
• мигрирующие боли, симметричного характера в крупных суставах (чаще всего коленных);
• перикардиальные боли;
• одышка при обычной физической нагрузке;
• учащенное сердцебиение;
• утомляемость, общая слабость;
• признаки хореи (гиперкинезы - множественные насильственные движения мышц лица, туловища и конечностей, эмоциональная лабильность, изменение поведения)

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Анамнез: Дебют ОРЛ в среднем начинается через 2—4 недели после эпизода острой стрептококковой инфекции носоглотки. Внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах и признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.)

Кожный синдром:

• Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов)
• Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости)

Поражение суставов:

• преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит, реже — моноартрит.

Поражение сердца:

• Систолический шум, отражающий митральную регургитацию
• Мезодиастолический шум (низкочастотный), развивающийся при остром кардите с митральной регургитацией
• Протодиастолический шум, отражающий аортальную регургитацию,
• Изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации нехарактерно для ОРЛ.
• Исходом кардита является формирование РПС. Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 — 25%. Преобладают изолированные РПС, чаще — митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7—10% детей после перенесѐнного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.
• У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45% случаев. Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Поражение нервной системы:

• в 6-30% случаев выявляются признаки малой хореи (гиперкинезы, мышечная гипотония, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения). У 5— 7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ. Хорее больше подвержены девочки 10-15 лет. Продолжительность хореи- 3-6 месяцев. Обычно хорея заканчивается выздоровлением.

Лабораторные

• общий анализ крови (ОАК): увеличение СОЭ, возможно лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево;
• биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
• коагулограмма;
• иммунологический анализ крови: С реактивный белок (СРБ) (положительный), Ревматоидный фактор (РФ) отрицательный, Антистрептолизин-О (АСЛ-О) повышенные или что важнее повышающиеся в динамике титры;
• бактериологическое исследование: мазок из зева на определение В-гемолитического стрептококка группы А (БСГА) - выявление в мазке из зева БГСА, может быть как при активной инфекции, так и при носительстве.

Инструментальные

• ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);
• Рентгенография органов грудной клетки: с диагностической целью. (Возможны признаки ревматического пневмонита)
• ЭхоКГ: необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления перикардита. При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.
• рентгенография суставов для дифференциальной диагностики с другими артритами.
• компьютерная томография высокого разрешения при особых случаях, для выявления признаков ревматического пневмонита, тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии.

Диф диагноз

Лечение

Немедикаментозное

• Режим 2;
• Диета №10;
• Санация миндалин.

Медикаментозное

Лечение ОРЛ включает этиотропную антибактериальную терапию, противовоспалительную/патогенетическую терапию.

Цель этиотропной терапии - воздействие на стрептококковую инфекцию. Для этого применяются антибиотики с учетом чувствительности стрептококка.

Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.

НПВП назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. НПВП назначают взрослым и подросткам до 3-х раз в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 мес). При необходимости курс лечения НПВП может быть удлинён до 3—5 мес.

Симптоматическая терапия заключается в коррекции ЗСНЗастройная сердечная недостаточность, которая может развиться вследствии активного вальвулита или у больных с ревматическими пороками сердца.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

• ацетилсалициловая кислота;
• варфарин;
• эналаприл;
• фозиноприл;
• верапамил;
• метопролол;
• карведилол;
• бисопролол;
• дилтиазем;
• верапамил;
• амлодипин;
• валсартан;
• дигоксин;
• фуросемид;
• гидрохлортиазид;
• торасемид;
• спиринолактон.

Профилактика

Первичная профилактика

• Своевременная адекватная антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).
• Антимикробная терапия острого БГСА –тонзиллита.

Вторичная профилактика

Цель — предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичную профилактику начинают ещё в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

• Бензатина бензилпенициллин — основное лекарственное средство (ЛС), применяемое для вторичной профилактики ОРЛ - в/м 1 раз в 3 нед взрослым и подросткам 2,4 млн ЕД.
• Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), — не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»).
• для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»).
• для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) — пожизненно.
• Наиболее эффективной лекарственной формой бензатина бензилпенициллина является экстенциллин. Из отечественных ЛС рекомендуется бициллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней.

Пациенты с ревматическими пороками сердца: В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все больные с РПС входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на предстательной железе и т.д.), необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях на полости рта, пищеводе, дыхательных путях:

• Стандартная схема - взрослым внутрь за 1 ч до процедуры амоксициллин 2 г;
• При невозможности приёма внутрь - взрослым в/в или в/м за 30 мин до процедуры ампициллин 2 г;
• При аллергии к пенициллину - взрослым внутрь за 1 ч до процедуры клиндамицин 600 мг, или цефалексин 2 г, или цефадроксил 2 г, или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг При аллергии к пенициллину и невозможности приёма внутрь взрослым за 30 мин до процедуры клиндамицин в/в 600 мг или цефазолин в/м или в/в 1 г.

При манипуляциях на желудочно-кишечном или урогенитальном трактах:

• Стандартная схема - взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 ч до процедуры или ампициллин 2 г в/м или в/в за 30 мин до процедуры;
• При аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г в/в в течение 1 — 2 ч, введение закончить за 30 мин до процедуры.

Осложнения

• Порок сердца